El Síndrome de Marfan es un trastorno hereditario del tejido conectivo, que es el encargado de mantener unidos los tejidos del cuerpo. Se pueden producir un número variable de alteraciones que pueden afectar al corazón, los vasos sanguíneos, los pulmones, los huesos y los ligamentos. En general, las personas que padecen esta enfermedad tienden a ser muy altas, con los miembros desproporcionadamente largos con respecto al torso.
El Síndrome de Marfan se debe a un anormal comportamiento del gen FBN1, que hace que se produzca menos fibrilina, o de escasa calidad. Esta proteína es especialmente abundante en la arteria aorta, en los elementos de sostén del ojo y en los huesos, por lo que éstas son las zonas más afectadas por esta patología.
La incidencia de esta enfermedad es de aproximadamente 2 de cada 10.000 personas y los síntomas pueden ser leves o graves, pudiendo estar presentes en el nacimiento o manifestarse en la vida adulta, como le sucedió a Iván. En su caso, se tuvo que recurrir a la cirugía porque las paredes de la aorta estaban debilitadas, por lo que se reemplazó la válvula aórtica defectuosa por una válvula artificial.
